1859년에 영국 에든버러에서 태어났다. 의대를 졸업한 뒤 의사로 일하는 틈틈이 소설을 쓰기 시작했다. 1887년에 셜록 홈즈가 처음 등장하는 『주홍색 연구』를 발표했으며, 1891년에 잡지 연재를 시작하면서 폭발적인 인기를 얻었는데, 셜록 홈즈는 세계에서 가장 유명하고 위대한, 탐정의 대명사가 되었다. 1927년까지 40년 동안 셜록 홈즈가 등장하는 작품 60편(장편 4편, 단편 56편) 외에 역사 소설과 과학 소설도 썼다. 실생활에서도 셜록 홈즈 같은 추리력을 발휘하여 사형수의 무죄를 증명하기도 했다. 1902년에 기사 작위를 받았으며, 1930년에 71세로 사망했다.