1874년 11월 30일 캐나다 프린스에드워드 섬 클리프턴에서 태어났다. 두 살 때 어머니를 여의고, 우체국을 경영하는 조부모 손에서 자랐다. 어렸을 때부터 무엇이든 끼적이는 것을 좋아했고, 글쓰기에 재능을 보여 열여섯 살 때 쓴 시가 지역 신문에 실리기도 했다. 1893년 샬럿타운에 있는 프린스 오브 웨일스 대학에 입학해 교사 자격증을 받고, 핼리팩스의 댈하우지 대학교에서 문학을 공부했다. 스물네 살 때 외할아버지가 돌아가시자 외할머니를 위해 캐번디시로 돌아와 우체국 일을 도왔다. 프린스에드워드 섬의 여러 학교에서 교사로 일했으나 큰 흥미를 느끼지는 못하였다. 꾸준히 써낸 단편들이 잡지와 신문에 실렸으며, 핼리팩스의 신문사에서 일하기도 했다. 자신의 어린 시절 이야기에서 착안해 앤의 이야기를 썼지만 여러 출판사에서 거절당한 후 마침내 1908년 보스턴 페이지 컴퍼니에서 첫 소설 『빨간 머리 앤』이 출간된다. 낭만과 사랑이 가득한 앤의 이야기는 출간되자마자 엄청난 인기를 얻었으며, 이후의 앤의 삶을 담은 후속작들을 써냈다. 1911년 외할머니가 돌아가시자 약혼자였던 이완 맥도널드 목사와 결혼하고, 이후에도 꾸준한 작품 활동을 이어갔다. 캐나다 여성으로서는 최초로 문학 예술 왕립 학회의 회원 자격을 얻었으며, 1935년에는 대영 제국 훈장을 받기도 했다. 1942년 4월 24일 토론토 자택에서 사망해 캐번디시의 묘지에 묻혔다. 20여 권의 소설을 비롯해 다수의 단편과 시, 에세이를 남겼으며 캐나다의 가장 대표적인 작가로 손꼽힌다.